Протокол ведения больных "Рассеянный склероз" (утв. Министерством здравоохранения и социального развития РФ 18 апреля 2005 г.)
По состоянию на 25 сентября 2006 года
Страница 3
Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7
+--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.018 ¦Исследование уровня мочевой кислоты¦ По потребности ¦ ¦ ¦в крови ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.020 ¦Исследование уровня креатинина в¦ По потребности ¦ ¦ ¦крови ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.021 ¦Исследование уровня общего¦ По потребности ¦ ¦ ¦билирубина в крови ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.022 ¦Исследование уровня свободного и¦ По потребности ¦ ¦ ¦связанного билирубина в крови ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.023 ¦Исследование уровня глюкозы в крови ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.030 ¦Исследование уровня натрия в крови ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.031 ¦Исследование уровня калия в крови ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.041 ¦Исследование уровня¦ По потребности ¦ ¦ ¦аспартат-трансаминазы в крови ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.042 ¦Исследование уровня¦ По потребности ¦ ¦ ¦аланин-трансаминазы в крови ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.046 ¦Исследование уровня щелочной¦ По потребности ¦ ¦ ¦фосфатазы ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.064 ¦Исследование уровня свободного¦ По потребности ¦ ¦ ¦тироксина сыворотки (Т-4) крови ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.090 ¦Исследование уровня тиреотропного¦ По потребности ¦ ¦ ¦гормона в крови ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А11.01.002 ¦Подкожное введение лекарственных¦ По потребности ¦ ¦ ¦средств и растворов ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А11.02.002 ¦Внутримышечное введение¦Согласно алгоритму ¦ ¦ ¦лекарственных средств ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А11.05.001 ¦Взятие крови из пальца ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А11.12.002 ¦Катетеризация кубитальной и других¦ По потребности ¦ ¦ ¦периферических вен ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А11. 12.003 ¦Внутривенное введение лекарственных¦Согласно алгоритму ¦ ¦ ¦средств ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А11. 12.009 ¦Взятие крови из периферической вены ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А11.26.011 ¦Пара- и ретробульбарные инъекции ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А11.28.007 ¦Катетеризация мочевого пузыря ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦A12.05.001 ¦Исследование оседания эритроцитов ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦A12.25.001 ¦Тональная аудиометрия ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦A13.30.003 ¦Психологическая адаптация ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦A13.30.005 ¦Психотерапия ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦A18.05.001 ¦Плазмаферез ¦ По потребности ¦ L--------------+------------------------------------+--------------------
6.3.4. Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
При лечении необходимо ежедневно при каждом осмотре пациента проводить неврологическое исследование основных функциональных систем, контролировать артериальное давление, пульс, проводить оценку данных лабораторно-инструментальных методов исследования, контроль выполнения (или коррекцию) лекарственной и диетической терапии, лечебно-оздоровительного режима.
Уменьшение выраженности неврологических симптомов свидетельствует об успешности проводимой терапии.
Исследование органа слуха (осмотр врача-отоларинголога, аудиометрия) проводится с целью оценки эффективности лечения (восстановление остроты слуха) в конце второй недели от начала терапии глюкокортикостероидами.
Офтальмологическое исследование, включающее повторный осмотр врача-офтальмолога, периметрию и исследование цветоощущения по полихроматическим таблицам, проводится с целью оценки эффективности лечения (увеличение остроты зрения, восстановление полей зрения, цветоощущения, контрастной чувствительности) в конце второй недели от начала терапии глюкокортикостероидами больным с остро и подостро развивающимися зрительными нарушениями.
Исследование психических функций проводится с целью оценки эффективности терапии антидепрессантами, анксиолитиками, снотворными средствами у больных с психическими нарушениями в конце первой и второй недели от начала терапии.
Консультация врача-уролога повторно показана больным с нарушением функции мочеиспускания для коррекции проводимой терапии.
Термометрия общая проводится с целью контроля развития возможных гриппоподобных реакций во время терапии интерферонами-бета.
Эзофагогастродуоденоскопия проводится перед назначением глюкокортикостероидной терапии для выявления заболеваний желудочно-кишечного тракта и предотвращения развития осложнений во время проведения терапии глюкокортикостероидами .
Эхокардиография проводится для оценки объема выброса левого желудочка при терапии митоксантроном.
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря проводится для измерения остаточной мочи для предотвращения осложнений при проведении терапии М-холиноблокаторами повторно через 2 недели.
Электрокардиография проводится с целью выявления нарушений ритма сердца перед назначением трициклических антидепрессантов.
Исследование уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови и формулы крови проводится для контроля за состоянием периферической крови и предупреждения развития миелосупрессии при назначении интерферонов-бета.
Исследование уровня мочевой кислоты и мочевины плазмы проводится перед назначением цитостатика митоксантрона для оценки безопасности лечения.
Исследование уровня креатинина крови проводится больным с целью выявления нарушений функции почек при внутривенном введении иммуноглобулина человеческого и предупреждения развития почечной недостаточности и перед назначением цитостатика митоксантрона для оценки безопасности лечения.
Исследование уровня печеночных ферментов аспартат-трансаминазы и аланин- трансаминазы в крови проводится перед назначением препаратов интерферонов-бета и в ходе лечения для контроля за функциональным состоянием печени и предупреждения нарушений ее функций.
Исследование тиреотропного гормона и свободного тироксина в крови проводится перед началом терапии интерферонами-бета для исключения заболеваний щитовидной железы и предупреждения развития нарушений ее функций.
Исследование уровня глюкозы проводится для выявления гипергликемии при лечении глюкокортикостероидами.
Исследование калия и натрия сыворотки направлено на выявление нарушений электролитного баланса при применении глюкокортикостероидной терапии, десмопрессина.
Консультация врача-физиотерапевта проводится для решения вопроса о выборе методов физиотерапевтического лечения, целесообразности проведения массажа и лечебной физкультуры.
Психологическая адаптация и психотерапия рекомендуются для улучшения качества жизни больных, физической, психологической и социальной адаптации.
Плазмаферез при данной модели пациента рекомендуется в следующих ситуациях: у больных с тяжелыми неврологическими нарушениями (гемиплегии, тетра- и параплегии, стволовые нарушения с угрозой развития дыхательных расстройств); при отсутствии эффекта от пульс-терапии метилпреднизолоном и нарастании клинических симптомов в течение 5 дней.
6.3.5. Требования к лекарственной помощи
------------------------------------T-----------------------------------¬ ¦ Наименование группы ¦ Кратность (продолжительность) ¦ ¦ ¦ лечения ¦ +-----------------------------------+-----------------------------------+ ¦Неполовые гормоны, синтетические Согласно алгоритму ¦ ¦субстанции и антигормоны ¦ ¦ ¦ ¦Глюкокортикостероиды ¦ ¦Препараты гормонов гипофиза ¦ +-----------------------------------------------------------------------+ ¦Средства, влияющие на центральную По потребности ¦ ¦нервную систему ¦ ¦ ¦ ¦Средства для лечения рассеянного ¦ ¦склероза ¦ ¦ ¦ ¦Противосудорожные средства ¦ ¦ ¦ ¦Средства для лечения паркинсонизма ¦ ¦ ¦ ¦Анксиолитики (транквилизаторы) ¦ ¦ ¦ ¦Антидепрессанты и средства ¦ ¦нормотимического действия ¦ ¦ ¦ ¦Антипсихотические средства ¦ ¦ ¦ ¦Психостимуляторы и ноотропы ¦ ¦ ¦ ¦Антиспастические средства ¦ ¦ ¦ ¦Прочие средства, влияющие на ¦ ¦центральную нервную систему ¦ +-----------------------------------------------------------------------+ ¦Средства для профилактики и лечения По потребности ¦ ¦инфекций ¦ ¦ ¦ ¦Иммуноглобулины ¦ +-----------------------------------------------------------------------+ ¦Противоопухолевые, По потребности ¦ ¦иммунодепрессивные и сопутствующие ¦ ¦средства ¦ ¦ ¦ ¦Цитостатические средства ¦ +-----------------------------------------------------------------------+ ¦Средства для лечения заболеваний По потребности ¦ ¦почек и мочевыводящих путей ¦ ¦ ¦ ¦Средства для лечения аденомы ¦ ¦простаты ¦ ¦ ¦ ¦Другие препараты для лечения ¦ ¦урологических заболеваний, включая ¦ ¦спазмолитики ¦ +-----------------------------------------------------------------------+ ¦Ненаркотические анальгетики и По потребности ¦ ¦нестероидные противовоспалительные ¦ ¦средства ¦ +-----------------------------------------------------------------------+ ¦Средства для лечения заболеваний По потребности ¦ ¦желудочно-кишечного тракта ¦ ¦ ¦ ¦Слабительные средства ¦ +-----------------------------------------------------------------------+ ¦Электролиты, средства коррекции По потребности ¦ ¦кислотно-щелочного равновесия ¦ +-----------------------------------------------------------------------+ ¦Средства для лечения аллергических По потребности ¦ ¦реакций ¦ ¦ ¦ ¦Антигистаминные препараты ¦ L------------------------------------------------------------------------
6.3.6. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны
Глюкокортикостероиды являются основными препаратами в лечении обострений при рассеянном склерозе (уровень убедительности доказательств А).
До начала терапии глюкокортикостероидами следует определить уровень глюкозы в крови и моче, калия и натрия в сыворотке крови, провести эзофагогастродуоденоскопию, измерить артериальное давление, пульс.
Терапию глюкокортикостероидами необходимо проводить в утренние часы.
Метилпреднизолон для внутривенного применения (пульс-терапия) является наиболее эффективным препаратом данной группы (уровень убедительности доказательств А).
Пульс-терапия метилпреднизолоном при данной модели пациента может быть рекомендована при оптических невритах и симптомах поражения ствола мозга.
Пульс-терапия метилпреднизолоном проводится в виде внутривенного капельного введения 1 г метилпреднизолона ежедневно в течение 5 дней взрослым пациентам. Метилпреднизолон разводится в соотношении 1 г на 500 мл изотонического раствора натрия хлорида. Препарат вводится медленно: 20-30 кап/мин.
Всем больным во время проведения пульс-терапии проводится оценка побочных реакций (артериальная гипертензия, повышение уровня глюкозы в крови и моче, задержка натрия и воды, отеки, гипокалиемия).
Метилпреднизолон следует назначать в меньших дозах (250 мг/сут) в течение 5 дней: пациентам с предшествующей артериальной гипертензией (систолическое артериальное давление выше 150 мм рт. ст.); пациентам с различными аритмиями; пациентам с психическими нарушениями; пациентам с эпилептическими припадками; пациентам с хроническими заболеваниями печени.
Особенности применения метилпреднизолона больным детского возраста: рекомендуется внутривенное капельное введение препарата в 200 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 5 дней в дозе:
- 500 мг при весе ребенка 25-35 кг;
- 750 мг при весе ребенка 40-50 кг;
- 1000 мг при весе ребенка более 55 кг.
Дексаметазон для парентерального введения применяется при лечении острых атак рассеянного склероза (уровень убедительности доказательств В).
Схема лечения дексаметазоном
Дексаметазон вводится внутривенно струйно медленно в 10-20 мл изотонического раствора натрия хлорида или капельно в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида 4 раза в сутки в течение 8 дней в дозе:
- с 1-го по 4-й день по 16-40 мг/сут;
- с 5-го по 8-й день по 8-20 мг/сут.
Далее с 9-го по 12-й день дексаметазон вводится внутримышечно по 4-12 мг 1-3 раза в сутки.
С 13-го дня препарат отменяют или постепенно снижают дозу препарата на 4 мг через день.
Особенности применения дексаметазона больным детского возраста: рекомендуется внутривенное капельное или внутримышечное введение препарата через день (уровень убедительности доказательств В).
Длительность терапии - 19 дней
Терапию дексаметазоном начинают с 2 мг утром однократно (первый день). Далее продолжают повышение дозы дексаметазона до оптимальной (32 мг/сут) постепенно:
- на 3-й день - по 2 мг 2 раза в сутки;
- на 5-й день - по 4 мг 2 раза в сутки;
- на 7-й день - по 8 мг 2 раза в сутки;
- на 9-й и 11-й дни - по 16 мг 2 раза в сутки.
С 13-го дня начинают постепенное снижение дозы препарата до полной отмены:
- на 13-й день - по 8 мг 2 раза в сутки;
- на 15-й день - по 4 мг 2 раза в сутки;
- на 17-й день - по 2 мг 2 раза в сутки;
- на 19-й день - по 2 мг один раз в сутки.
С 20-го дня препарат отменяют.
Преднизалон для приема внутрь применяется для лечения обострений рассеянного склероза при отсутствии метилпреднизолона для внутривенного введения или при сохраняющемся неврологическом дефиците после окончания пульс-терапии метилпреднизолоном. Средняя терапевтическая доза преднизолона составляет 1 мг/кг веса в сутки. Рекомендуется прием препарата через день в утренние и дневные часы. Длительность терапии составляет 14 дней с дальнейшим постепенным снижением дозы препарата на 5 мг один раз в 2 дня до полной отмены препарата.
Следует помнить, что низкие неадекватные дозы глюкокортикоидов (менее 1 мг/кг) опасны в связи с их неэффективностью и быстрой реактивацией патологического процесса (уровень убедительности доказательств D).
Противопоказано длительное (более 2 мес) применение глюкокортикостероидных препаратов в связи с развитием стероидной зависимости, неэффективностью и побочными реакциями (уровень убедительности доказательств D).
Препараты гормонов гипофиза
Препарат десмопрессин рекомендуется использовать при ночном недержании мочи (уровень убедительности доказательств В).
Начинают терапию со 10 мкг/сут интраназально на ночь. Повышение дозы десмопресеина проводят постепенно, максимальная рекомендуемая доза 40 мкг. Длительность курса определяется клиническим эффектом.
Во время применения препарата необходим регулярный контроль электролитов сыворотки в связи с возможным развитием гипонатриемии. Больные нуждаются в диете с ограничением жидкости для снижения опасности водной интоксикации и гипонатриемии, особенно у детей и подростков, а также у лиц пожилого возраста. Во время лечения необходим регулярный контроль артериального давления в связи с риском развития артериальной гипотензии.
Средства, влияющие на центральную нервную систему
Средства для лечения рассеянного склероза
Интерфероны-бета в настоящее время являются основными препаратами данной группы, применяемыми для снижения частоты и тяжести обострений. В связи с этим всем больным рассеянным склерозом, ранее начавшим терапию интерфероном, рекомендуется продолжить введение препарата при данной модели пациента. Отмена препарата может способствовать нарастанию неврологической симптоматики, увеличению сроков восстановления нарушенных функций и длительности госпитализации (уровень убедительности доказательств А).
Доза интерферонов-бета составляет:
- для интерферона-бета-la (Ребифа) 22 мкг или 44 мкг 3 раза в неделю подкожно;
- для интерферона-бета-1а (Авонекса) - 30 мкг (6 млн МЕ) 1 раз в неделю внутримышечно;
- для интерферона-бета-1b (Бетаферона) 8 млн ME через день подкожно.
В ходе терапии интерферонами-бета проводятся оценка эффективности интерферонов-бета и оценка побочных эффектов.
Во время терапии интерферонами-бета следует обратить внимание на возможность развития таких побочных реакций, как депрессия, суицидальные мысли, психотические нарушения, судорожные припадки, нарушения сердечного ритма.
В ходе терапии проводят регулярный контроль мест инъекций лекарственного средства; осуществляют регулярный контроль уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, формулы крови, активности печеночных ферментов аспартат-трансаминазы и аланин-трансаминазы в крови (не реже 1 раза в 3 мес); проводят регулярный контроль уровня свободного тироксина и тиреотропного гормона в крови не реже 1 раза в год.
Интерфероны-бета рекомендуется отменить в случае:
- развития острых психических нарушений (психозы, гипомания, депрессия);
- развития эпилептических припадков и отсутствия эффективности противосудорожных препаратов;
- выраженной миелосупрессии (лейкоциты < 1500; тромбоциты < 100 000; гемоглобин < 85 г/л);
- увеличения уровня аспартат-трансаминазы и аланин-трансаминазы в крови более чем в 5 раз;
- развития некроза в месте инъекции.
Глатирамер ацетат. Всем больным рассеянным склерозом, ранее начавшим терапию глатирамер ацетатом, рекомендуется продолжить введение препарата при данной модели пациента.
Доза глатирамер ацетата составляет 20 мг подкожно ежедневно длительными курсами.
В ходе терапии проводятся регулярный контроль действия глатирамер ацетата, оценка его побочных эффектов. Особое внимание при данной модели пациента следует уделить развитию побочных системных реакций, артериальной гипертензии, желудочно-кишечных расстройств, дыхательных нарушений (одышка, бронхоспазм), гематурии, меноррагии у больных, получающих терапию глюкокортикоидами.
В ходе терапии необходимо проводить регулярный контроль мест инъекций; осуществлять контроль артериального давления, пульса.
Рекомендуется отменить глатирамер ацетат при нарастании побочных реакций.
Противосудорожные препараты могут быть использованы в лечении эпилептических припадков у больных рассеянным склерозом (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты, ламотриджин, примидон).
Карбамазепин является основным препаратом в лечении тригеминальной невралгии и других пароксизмальных состояний (уровень убедительности доказательств С).
Начинают лечение со средней терапевтической дозы (карбамазепин - 100 мг 1-2 раза в сутки, вальпроат натрия - 10-15 мг/кг/сут, ламотриджин - 50 мг - 1-2 раза в сутки, примидон - 125 мг/сут).
Повышение дозы до оптимальной проводят медленно: увеличение в 2 раза не чаще чем через 7 дней.
В первые 4 нед приема противосудорожных препаратов необходимо постоянно контролировать состояние периферической крови (число лейкоцитов, тромбоцитов, формулы крови), печеночные ферменты (аспартат-трансаминаза и аланин-трансаминаза в крови) - 1 раз в неделю, далее подобный контроль необходим 1 раз в 6 мес. При одновременном приеме больным препаратов интерферона-бета контроль печеночных ферментов и периферической крови должен проводиться постоянно не реже 1 раза в 3 мес.
Отмена препаратов должна проводиться постепенно в течение 2 нед.
Следует помнить, что антидепрессанты снижают противосудорожный эффект карбамазепина.
Глюкокортикоиды снижают положительный эффект карбамазепина в связи с повышением метаболизма.
При приеме карбамазепина, примидона контрацептивный эффект пероральных контрацептивов снижается в связи с усилением метаболизма, что имеет значение для женщин, получающих интерферон-бета.
Карбамазепин и примидон повышают метаболизм тироксина, что имеет значение у больных, получающих интерферон-бета.
Средства для лечения паркинсонизма
Применяют препарат амантадин при наличии у больного синдрома хронической усталости (уровень убедительности доказательств С).
Начинают лечение со 100 мг/сут с постепенным повышением дозы до 200 мг/сут.
Рекомендуется принимать препарат только в утренние и дневные (до 14.00) часы во избежание бессонницы.
Рекомендуются курсы терапии препаратом с 2-дневными перерывами после 5 дней приема для снижения риска привыкания к препарату.
Длительность курса определяется терапевтическим эффектом.
Анксиолитики (транквилизаторы) и снотворные средства
Среди анксиолитиков применяют в основном препараты бензодиазепиновой группы (диазепам, алпразолам, лоразепам, клоназепам).
Назначают при тревожных состояниях, невротических реакциях, нарушениях сна (уровень убедительности доказательств С).
Начинают лечение с минимальной терапевтической дозы (алпразолам 0,25 мг 2 раза в сутки; лоразепам 1 мг - 1-2 раза в сутки; клоназепам 2 мг 1-2 раза в сутки).
Повышение дозы до оптимальной проводят медленно: увеличение в 2 раза не чаще чем через 2 нед. Длительность курса определяется клиническим эффектом.
При терапии указанными препаратами может наблюдаться выраженный седативный эффект, что может углублять слабость в паретичных конечностях, хроническую усталость.
Антидепрессанты
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, сертралин) используют в лечении депрессий, хронической утомляемости (уровень убедительности доказательств А).
Начинают лечение с минимальной терапевтической дозы (флуоксетин 10 мг утром, сертралин 50 мг утром или вечером). Повышение дозы до оптимальной проводят постепенно в течение 8 недель. Оптимальная доза для флуоксетина 20-40 мг/сут, сертралина - 100 мг/сут.
Трициклические антидепрессанты и другие препараты гетероциклической структуры (амитриптилин, тразодон, имипрамин) применяют также при депрессивных реакциях, тревожности, эмоциональной лабильности, болевых синдромах и болезненных дизестезиях, нарушении удержания мочи, пароксизмальных симптомах (уровень убедительности доказательств С).
Начинают лечение с минимальной терапевтической дозы (амитриптилин 10 мг на ночь, имипрамин 25 мг на ночь, тразодон - 50 мг на ночь). Повышение дозы до оптимальной проводят постепенно: увеличивая в 2 раза не чаще чем через 5-7 дней. Может быть рекомендован более частый (дробный) прием препаратов 3-4 раза в сутки.
Перед началом терапии трициклическими антидепрессантами необходимо проведение электрокардиографии для исключения нарушений ритма сердца.
Отмена препаратов должна проводиться постепенно.
Длительность курса определяется клиническим эффектом.
Антипсихотические средства
Нейролептики могут применяться у больных с острыми психотическими нарушениями и гипоманиакальными состояниями.
Препаратами выбора является галоперидол, алимемазин, тиоридазин.
Рекомендуемые начальные дозы препаратов при приеме внутрь составляют: галоперидол 1,5 мг - 2-3 раза в сутки, алимемазин 5 мг - 3-4 раза в сутки, тиоридазин 10 мг - 3-5 раз в сутки.
Рекомендуется индивидуальный подбор оптимальной дозы препарата для получения терапевтического эффекта.
Длительность курса определяется клиническим эффектом.
Психостимуляторы и ноотропы
Препараты этой группы могут быть рекомендованы всем больным рассеянным склерозом при данной модели пациента для улучшения когнитивных функций, уменьшения координаторных нарушений, хронической усталости (уровень убедительности доказательств С).
Пирацетам назначается внутривенно капельно 5,0-10,0 мл 20% раствора в 100,0 мл изотонического раствора натрия хлорида один раз в сутки ежедневно. Длительность курса 10-15 дней. После окончания курса интенсивной терапии проводится двухмесячный курс поддерживающей терапии. Пирацетам назначается внутрь по 200-400 мг 2 раза в сутки (в утренние и дневные часы). Длительность курса 2 мес.
Никотиноил гамма-аминомасляная кислота назначается внутрь по 50 мг 2 раза в сутки (в утренние и дневные часы). Длительность курса 2 мес.
Пиритинол назначается внутрь по 100 мг 2 раза в сутки (в утренние и дневные часы). Длительность курса 2 мес.
Антиспастические средства
Препараты этой группы назначают при спастичности, болезненных мышечных спазмах, болезненных дизестезиях. Может быть использован один из трех перечисленных препаратов - баклофен, тизанидин, толперизон (уровень убедительности доказательств В).
Баклофен может быть рекомендован при пароксизмальных симптомах, детрузорной гиперрефлексии. Начинают лечение с минимальных терапевтических доз (баклофен по 5 мг 2-3 раза в сутки; тизанидин по 2 мг 2-3 раза в сутки, толперизон 50 мг 2 раза в сутки). Повышение дозы до оптимальной проводят медленно: увеличение в 2 раза не чаще чем один раз в 7 дней. Длительность курса определяется клиническим эффектом.
Препараты данной группы могут усиливать мышечную слабость в паретичных конечностях, ухудшать функциональные возможности больного, например ходьбу.
Прочие средства, влияющие на центральную нервную систему
Бетагистин назначается при головокружениях и других вестибулярных нарушениях (уровень убедительности доказательств С).
Рекомендуемая доза бетагистина при приеме внутрь 8-16 мг 3 раза в сутки, у детей - 4 мг 2 раза в сутки. Длительность курса составляет 10-14 дней.
Холиномиметические и антихолинэстеразные препараты могут назначаться при нарушениях опорожнения мочевого пузыря.
Рекомендуется регулярное измерение остаточной мочи в связи с риском развития рефлюкса мочевого пузыря и пиелонефрита при нарушениях расслабления сфинктера мочевого пузыря.
Препаратами выбора являются дистигмина бромид, неостигмина метилсульфат, амиридин, пиридостигмина бромид.
Начинают терапию с минимальных терапевтических доз перорально: дистигмина бромид - 5 мг/сут, неостигмина метилсульфат - 10 мг/сут, амиридин 20 мг/сут, пиридоксина бромид 30 мг/сут.
Повышение дозы проводят постепенно:
дистигмина бромид - до 10 мг/сут,
неостигмина метилсульфат - до 30 мг/сут,
амиридин - до 60 мг/сут,
пиридоксина бромид - до 60 мг/сут.
Длительность курса 10-14 дней.
Средства для профилактики и лечения инфекций
Иммуноглобулины
Всем больным рассеянным склерозом, ранее получавшим терапию иммуноглобулином, рекомендуется продолжить введение препарата.
Иммуноглобулин человеческий нормальный может быть рекомендован при данной модели пациента для снижения частоты и выраженности обострений, замедления прогрессирования инвалидизации больного (уровень убедительности доказательств В).
Препарат может быть назначен следующим группам больных:
- пациентам детского возраста;
- пациенткам - планирующим беременность и в период лактации;
- пациентам при плохой переносимости интерферонов-бета и глатирамер ацетата.
До начала терапии предварительных лабораторных исследований не проводится.
Проводить терапию необходимо только в стационарных условиях в специализированных неврологических или реанимационных отделениях.
Режим дозирования иммуноглобулина человеческого нормального устанавливают индивидуально в зависимости от тяжести заболевания, возраста, индивидуальной переносимости; разовая доза составляет 0,15-0,2-0,4 г/кг; вводят иммуноглобулин человеческий нормальный один раз в месяц на протяжении длительного времени (более 2 лет).
Иммуноглобулин человеческий нормальный вводят внутривенно медленно со скоростью 0,75-1,0 мл/мин в течение первых 15 мин, далее скорость введения постепенно увеличивают до 1,2-1,5 мл/мин следующие 15 мин, далее при хорошей переносимости препарата - до 3,0 мл/мин.
Во время введения иммуноглобулина человеческого нормального постоянно контролируют артериальное давление, пульс, частоту дыхания, оценивают побочные реакции препарата (головная боль, тошнота, головокружение, тахикардия, одышка, артериальная гипо- и гипертензия и пр.). При развитии тяжелых побочных реакций (тяжелая гипотония и коллапс) введение иммуноглобулина человеческого нормального следует прекратить.
У больных с нарушениями функции мочеиспускания рекомендуется контроль уровня креатинина крови до и после введения иммуноглобулина человеческого нормального.
Необходимо соблюдать осторожность при назначении иммуноглобулина человеческого нормального для внутривенного введения следующим группам больных: больным с хроническими заболеваниями почек; больным с выраженной артериальной гипотонией; больным с аллергическими реакциями.
Лечение иммуноглобулином человеческим нормальным необходимо отменить: при неэффективности препарата, т.е. нарастании частоты и тяжести обострений, прогрессировании инвалидизации; при прогрессировании побочных реакций; при развитии аллергической реакции на препарат.
Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства
Цитостатические средства
Митоксантрон рекомендуется назначать при данной модели пациента у больных молодого возраста (до 40 лет) при быстром прогрессировании заболевания и отсутствии эффективности иммуномодулирующей (интерфероны-бета) и глюкокортикостероидной терапии с целью снижения частоты и тяжести обострений и замедления темпа прогрессирования заболевания (уровень убедительности доказательств В).
До начала терапии и перед каждым последующим курсом проводят: исходное общетерапевтическое обследование для исключения сердечно-сосудистых заболеваний, хронической почечной и печеночной недостаточности; электрокардиографию; эхокардиографию (после достижения суммарной дозы более или равной 100 мг/м2); исследование картины периферической крови с обязательным определением количества тромбоцитов для исключения исходной миелосупрессии; исследование уровня ферментов аспартат-трансаминазы, аланин-трансаминазы, билирубина и его фракций, мочевой кислоты, мочевины и креатинина плазмы; исследование мочи; исключить беременность.
Терапию проводят только в стационарных условиях. Препарат вводят внутривенно в дозе 5-12 мг/м 1 раз в 3 мес в течение 2 лет.
В период лечения митоксантроном и в течение 3-х мес после его отмены следует обеспечить эффективные меры предохранения от беременности.
Препарат следует немедленно отменить в случае:
- снижения уровня лейкоцитов < 1500;
- при наступлении беременности или ее планировании;
- при острых инфекционных заболеваниях;
- при величине объема выброса левого желудочка менее 50%;
- при снижении объема выброса левого желудочка на 15% и более по сравнению с исходным;
- при общей суммарной дозе препарата > 140 мг/м2.
Использование других цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида, метотрексата) ограничено в связи с более выраженными побочными эффектами и меньшей эффективностью (уровень убедительности доказательств С) при данной модели пациента.
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей
Средства для лечения аденомы простаты
Может быть использован один из трех перечисленных альфа_1-адреноблокаторов: тамсулозин, теразозин, доксазозин. Рекомендуются для расслабления сфинктера уретры при лечении нарушений опорожнения мочевого пузыря (уровень убедительности доказательств В). Назначаются только при неэффективности анксиолитиков и антиспастических средств.
Начинают лечение с минимальной терапевтической дозы (тамсулозин 0,4 мг однократно перед сном; теразозин 1 мг однократно перед сном; доксазозин 1 мг однократно или 0,5 мг 2 раза в сутки). Повышение дозы до оптимальной проводят медленно: увеличение в 2 раза не чаще чем через 2 нед (за исключением тамсулозина, дозу которого не увеличивают).
Оптимальные дозы составляют для тамсулозина 0,4 мг, теразозина - 5 мг, доксазозина - 4-8 мг/сут.
При приеме альфа_1-адреноблокаторов необходимо постоянно контролировать артериальное давление в связи с возможностью развития артериальной гипотензии и ортостатического коллапса.
Отмена препаратов должна проводиться медленно, в течение 2 нед. При прерывании терапии на несколько дней последующее лечение начинают вновь с минимальной дозы. Длительность курса определяется клиническим эффектом.
Следует помнить, что гипотензивный эффект альфа_1-адреноблокаторов усиливается при сочетании с антидепрессантами, анксиолитиками, снотворными, антиспастическими и сосудорасширяющими средствами.
Другие препараты для лечения урологических заболеваний, включая спазмолитики
Антихолинергические препараты (М-холинолитики) могут назначаться только при нарушении удержания мочи. Препаратами выбора могут являться оксибутинин и толтеродин (уровень убедительности доказательств А).
Начинают терапию с минимальных терапевтических доз (оксибутинин - 2,5-5,0 мг/сут, толтеродин - 2 мг/сут). Повышение дозы оксибутинина до оптимальной проводится постепенно - на 2,5 мг/сут каждые два дня, толтеродина - на 1 мг/сут каждые 2-3 дня. Длительность курса определяется клиническим эффектом.
Препарат флавоксат может быть использован только в дополнение к М-холиноблокаторам (оксибутинину или толтеродину) (уровень убедительности доказательств С). Начинают лечение со 100 мг два раза в сутки. Повышение дозы до оптимальной (400-600 мг/сут) проводят постепенно, увеличивая на 100 мг каждые 3-5 дней. Длительность курса определяется клиническим эффектом.
Проводят оценку побочных эффектов препарата.
Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства
Применяют для предотвращения развития гриппоподобных реакций в первые 1-3 мес терапии интерферонами-бета (уровень убедительности доказательств А).
Парацетамол назначают в дозе 500 мг одновременно с инъекцией интерферона-бета и через 2 ч после нее.
Ибупрофен применяют в дозе 600-800 мг одновременно с инъекцией интерферона-бета и 600 мг через 2 ч после нее.
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта
Слабительные средства
Бисакодил, докузат натрия, лактулоза, глицерол назначаются при запорах. Доза препаратов при приеме внутрь составляет: для бисакодила 5-10 мг 1 раз в сутки, ректально 1 суппозиторий в сутки; для лактулозы 15 мл 1 раз в сутки, детям 5 мл 1 раз в сутки; для глицерола 1-2 суппозитория 1 раз в сутки.
Электролиты и средства коррекции кислотного равновесия
Препараты калия аспарагинат и магния аспарагинат назначаются всем больным рассеянным склерозом во время проведения курса глюкокортикостероидной терапии.
Рекомендуемые дозы препарата 2 таблетки 3 раза в день в течение всего курса глюкокортикоидной терапии.
Особенности применения калия и магния аспарагинат больным детского возраста: рекомендуются поддерживающие дозы препарата по 1 таблетке 3 раза в день в течение 7-10 дней после окончания курса глюкокортикоидов; обязательный прием препаратов кальция во время курса проведения глюкокортикоидов. Препаратом выбора является кальция карбонат. Рекомендуемая доза препарата 500 мг один раз в день на ночь, запивая 200 мл воды. Длительность курса 20 дней.
Средства для лечения аллергических реакций
Антигистаминные препараты применяют для предотвращения аллергических и гриппоподобных реакций в первый месяц терапии интерферонами-бета (уровень убедительности доказательств С).
Фенкарол назначают в дозе 25 мг одновременно с инъекцией интерферона-бета.
Хлоропирамин назначают в дозе 25 мг одновременно с инъекцией интерферона-бета.
6.3.7. Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации
Всем больным необходима регулярная физическая нагрузка, дозированная индивидуально в зависимости от степени выраженности неврологических нарушений. Физическая нагрузка, включающая массаж, лечебную гимнастику, способствует активизации больного, уменьшению выраженности неврологических симптомов.
Следует воздержаться от тяжелой физической нагрузки, которая может вызвать нарастание симптоматики.
Следует избегать любого перегревания тела (усиленные физические упражнения, горячие ванны, сауны, гиперинсоляция и пр.) для предотвращения нарастания клинических симптомов.
При проведении терапии глюкокортикостероидами рекомендуется:
- избегать возможного контакта с больными вирусными заболеваниями, особенно корью и ветряной оспой;
- любая вакцинация больных рассеянным склерозом разрешается не ранее чем через 3 мес после окончания курса глюкокортикостероидной терапии.
6.3.8. Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам
---------------T------------------------------------T-------------------¬ ¦ Код ¦ Наименование медицинской услуги ¦ Кратность ¦ ¦ медицинской ¦ ¦ выполнения ¦ ¦ услуги ¦ ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А13.31.001 ¦Обучение самоуходу ¦ 1 ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А13.31.004 ¦Обучение близких уходу за¦ 1 ¦ ¦ ¦тяжелобольным ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.01.001 ¦Уход за кожей тяжелобольного¦ Ежедневно (в ¦ ¦ ¦пациента ¦ течение дня - по ¦ ¦ ¦ ¦ мере загрязнения) ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.01.002 ¦Уход за волосами, ногтями, бритье¦ По потребности ¦ ¦ ¦тяжелобольного ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.07.002 ¦Уход за полостью рта тяжелобольного ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.12.001 ¦Уход за сосудистым катетером ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.19.001 ¦Пособие при дефекации тяжелого¦ По потребности ¦ ¦ ¦больного ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.19.002 ¦Постановка очистительной клизмы ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.28.001 ¦Пособие при мочеиспускании¦ По потребности ¦ ¦ ¦тяжелобольного ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.28.002 ¦Уход за постоянным мочевым катетером¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.31.001 ¦Перемещение тяжелобольного в постели¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.31.002 ¦Размещение тяжелобольного в постели ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.31.003 ¦Транспортировка тяжелобольного¦ По потребности ¦ ¦ ¦внутри учреждения ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.31.004 ¦Кормление тяжелобольного через рот и¦ По потребности ¦ ¦ ¦назогастральный зонд ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.31.005 ¦Приготовления и смена постельного¦ По потребности ¦ ¦ ¦белья тяжелобольному ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.31.006 ¦Пособие по смене белья и одежды¦ По потребности ¦ ¦ ¦тяжелобольному ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А14.31.007 ¦Уход за промежностью и наружными¦ По потребности ¦ ¦ ¦половыми органами тяжелобольных ¦ ¦ L--------------+------------------------------------+--------------------
6.3.9. Характеристика медицинской помощи по уходу за больным
Обучение самоуходу проводится сестринским персоналом и включает в себя:
- технику исследования пульса;
- технику определения артериального давления самому себе;
- обучение методике аутокатетеризации мочевого пузыря.
Обучение близких уходу за тяжелобольным включает в себя:
- технику исследования пульса;
- технику определения частоты дыхательных движений;
- технику определения артериального давления;
- технологию приготовления диетических блюд.
6.3.10. Требования к диетическим назначениям и ограничениям
Больным необходимо обязательное соблюдение диетического режима, особенно во время проведения лечения глюкокортикостероидами (Приложение 1).
6.3.11. Дополнительная информация для пациента и членов его семьи
Не предусмотрена.
6.3.12. Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия требований протокола
При выявлении признаков рассеянного склероза пациенту оказывается помощь по соответствующей модели данного протокола.
При отсутствии признаков рассеянного склероза (по результатам проведенных диагностических исследований) формируется новая диагностическая концепция.
При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения лечебных диагностических мероприятий, при отсутствии рассеянного склероза пациент переходит в протокол ведения больных с соответствующим заболеванием (синдромом).
При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с признаками рассеянного склероза медицинская помощь пациенту оказывается в соответствии с требованиями:
а) соответствующей модели Протокола ведения больных "Рассеянный склероз";
б) протокола ведения больных с соответствующим заболеванием (синдромом).
6.3.13. Возможные исходы и их характеристика
-----------T-----------T---------------T----------------T---------------¬ ¦Наименова-¦ Частота ¦ Критерии и ¦Ориентировочное ¦Преемственность¦ ¦ние исхода¦развития,% ¦ признаки ¦время достижения¦ и этапность ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ исхода ¦ оказания ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ медицинской ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ помощи ¦ +----------+-----------+---------------+----------------+---------------+ ¦Улучшение ¦ 67 ¦Уменьшение ¦ 90 дней ¦Продолжение ¦ ¦состояния ¦ ¦выраженности ¦ ¦лечения в¦ ¦ ¦ ¦клинических ¦ ¦амбулаторных ¦ ¦ ¦ ¦проявлений ¦ ¦условиях ¦ ¦ ¦ ¦рассеянного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦склероза ¦ ¦ ¦ +----------+-----------+---------------+----------------+---------------+ ¦Стабилиза-¦ 8 ¦Отсутствие как¦ 90 дней ¦Продолжение ¦ ¦ция ¦ ¦положительной, ¦ ¦лечения в¦ ¦ ¦ ¦так и¦ ¦амбулаторных ¦ ¦ ¦ ¦отрицательной ¦ ¦условиях ¦ ¦ ¦ ¦динамики в¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦течении ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦рассеянного ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦склероза ¦ ¦ ¦ +----------+-----------+---------------+----------------+---------------+ ¦Прогресси-¦ 17 ¦Прогрессирова- ¦ На любом этапе ¦Оказание ¦ ¦рование ¦ ¦ние клинических¦ ¦медицинской ¦ ¦ ¦ ¦проявлений ¦ ¦помощи по¦ ¦ ¦ ¦рассеянного ¦ ¦модели ¦ ¦ ¦ ¦склероза ¦ ¦пациента, ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦соответствующей¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦прогрессирующей¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦фазе ¦ +----------+-----------+---------------+----------------+---------------+ ¦Развитие ¦ 6,5 ¦Осложнения ¦ На любом этапе ¦Оказание ¦ ¦ятрогенных¦ ¦терапии ¦ ¦медицинской ¦ ¦осложнений¦ ¦(стероидные ¦ ¦помощи по¦ ¦ ¦ ¦язвы, ¦ ¦протоколу ¦ ¦ ¦ ¦гипергликемия, ¦ ¦соответствующе-¦ ¦ ¦ ¦отеки) ¦ ¦го заболевания ¦ +----------+-----------+---------------+----------------+---------------+ ¦Развитие ¦ 1 ¦Присоединение ¦ На любом этапе ¦Оказание ¦ ¦нового ¦ ¦нового ¦ ¦медицинской ¦ ¦заболева- ¦ ¦заболевания, ¦ ¦помощи по¦ ¦ния, ¦ ¦чье появление¦ ¦протоколу ¦ ¦связанного¦ ¦связано с¦ ¦соответствующе-¦ ¦с основным¦ ¦рассеянным ¦ ¦го заболевания ¦ ¦ ¦ ¦склерозом ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦(урологические ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦воспалительные ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦заболевания) ¦ ¦ ¦ +----------+-----------+---------------+----------------+---------------+ ¦Летальный ¦ 0,5 ¦Наступление ¦ На любом этапе ¦ ¦ ¦исход ¦ ¦смерти в¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦результате ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦заболевания ¦ ¦ ¦ L----------+-----------+---------------+----------------+----------------
6.3.14. Стоимостные характеристики протокола
Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям нормативных документов.
6.4. Модель пациента
Нозологическая форма: рассеянный склероз
Стадия: любая
Фаза: ремиссия
Осложнение: без осложнений
Код по МКБ-10: G35
6.4.1. Критерии и признаки, определяющие модель пациента
Двигательные нарушения, расстройства чувствительности, координаторные, зрительные, глазодвигательные, вестибулярные нарушения, нарушения функции тазовых органов выражены в легкой степени или неврологические симптомы отсутствуют.
Длительность ремиссии составляет не менее одного месяца.
На протяжении длительного времени (месяцы или годы) не появляются новые клинические симптомы заболевания.
6.4.2. Порядок включения пациента в протокол
Состояние больного, удовлетворяющее критериям и признакам диагностики данной модели пациента.
6.4.3. Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому
---------------T------------------------------------T-------------------¬ ¦ Код ¦ Наименование медицинской услуги ¦ Кратность ¦ ¦ медицинской ¦ ¦ выполнения ¦ ¦ услуги ¦ ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А01.23.001 ¦Сбор анамнеза и жалоб при патологии¦ 1 ¦ ¦ ¦центральной нервной системы ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А01.23.002 ¦Визуальное исследование при¦ 1 ¦ ¦ ¦патологии центральной нервной¦ ¦ ¦ ¦системы ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А01.23.003 ¦Пальпация при патологии центральной¦ 1 ¦ ¦ ¦нервной системы ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А01.23.004 ¦Исследования чувствительной и¦ 1 ¦ ¦ ¦двигательной сферы при патологии¦ ¦ ¦ ¦центральной нервной системы ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А25.23.001 ¦Назначение лекарственной терапии при¦ 1 ¦ ¦ ¦заболеваниях центральной нервной¦ ¦ ¦ ¦системы и головного мозга ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А25.23.002 ¦Назначение диетической терапии при¦ 1 ¦ ¦ ¦заболеваниях центральной нервной¦ ¦ ¦ ¦системы и головного мозга ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А25.23.003 ¦Назначение лечебно-оздоровительного¦ 1 ¦ ¦ ¦режима при заболеваниях центральной¦ ¦ ¦ ¦нервной системы и головного мозга ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.030 ¦Исследование уровня натрия в крови ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А09.05.031 ¦Исследование уровня калия в крови ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А11.05.001 ¦Взятие крови из пальца ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А11.12.009 ¦Взятие крови из периферической вены ¦ По потребности ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+ ¦А11. 12.003 ¦Внутривенное введение лекарственных¦ По потребности ¦ ¦ ¦средств ¦ ¦ +--------------+------------------------------------+-------------------+
Стр.1 | Стр.2 | Стр.3 | Стр.4 | Стр.5 | Стр.6 | Стр.7
